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骨髄増殖性腫瘍.net

NOVARTIS

骨髄増殖性腫瘍(Myeloproliferative neoplasms:MPN)とは造血幹細胞の異常によって1系統以上の骨髄系細胞(顆粒球系、単球系、赤芽球系、巨核球系)が腫瘍性に増殖する疾患の総称です。

MPNは、2008年に発表されたWHO分類第4版で初めて使われるようになった用語であり、これまでは慢性骨髄増殖性疾患(chronic myeloproliferative disease)と呼ばれていました。JAK2変異などの遺伝子異常がこれらの疾患の本質であることが明らかになり、改めて「腫瘍」という概念を浸透させるためにもdiseaseからneoplasmsに名称が変更されました。

MPNはフィラデルフィア染色体(Ph)陽性(BCR-ABL陽性)と、Ph陰性(BCR-ABL陰性)に大きく分けられます。このうち、原発性骨髄線維症、真性多血症、本態性血小板血症は、病態の類似性や相互の病態移行から、以前より「BCR-ABL陰性古典的MPN」として括られ、JAK2変異という観点からも、その類似性が明らかになっています。当サイトでは、これら3疾患の病態、臨床的特徴、診断、予後予測、治療について基本的な内容を記載しました。BCR-ABL陰性古典的MPNの知識・情報の整理の際にご参照いただければ幸いです。

  • 順天堂大学医学部 血液内科
  • 小松 則夫先生
  • 山梨大学医学部 血液・腫瘍内科
  • 桐戸 敬太先生
ノバルティス ファーマ株式会社